Информационный бюллетень об артериовенозных мальформациях и других сосудистых поражениях центральной нервной системы

Рейтинг: 4.6 из 5
Автор
Вадим Соколов
Рейтинг автора
4.6

Артериовенозные мальформации (АВМ) - это аномальные клубки кровеносных сосудов, которые вызывают множественные нерегулярные связи между артериями и венами. Эти пороки развития чаще всего возникают в спинном мозге и в любой части мозга или на его поверхности, но могут развиваться в других частях тела.

Обычно артерии переносят богатую кислородом кровь от сердца к клеткам, органам и тканям организма; вены возвращают кровь с меньшим количеством кислорода в легкие и сердце. Но в АВМ отсутствие капилляров - сети мелких кровеносных сосудов, которые соединяют артерии с венами и доставляют кислород к клеткам - создает кратчайший путь, по которому кровь может проходить напрямую из артерий в вены и обходить ткани, что может привести к повреждению тканей и гибель нервных клеток и других клеток. Со временем некоторые АВМ становятся все больше по мере увеличения кровотока.

В некоторых случаях ослабленный кровеносный сосуд может лопнуть, пролив кровь в мозг (кровоизлияние), что может вызвать инсульт и повреждение головного мозга. Другие неврологические проблемы включают головную боль, слабость, судороги, боль и проблемы с речью, зрением или движением. В большинстве случаев у людей с неврологическими АВМ практически не наблюдается значительных симптомов.

Непонятно, почему образуются АВМ. Чаще всего АВМ бывают врожденными, но могут появляться спорадически. В некоторых случаях АВМ может передаваться по наследству, но более вероятно, что другие наследственные состояния увеличивают риск наличия АВМ. Пороки развития обычно обнаруживаются случайно, обычно во время лечения не связанного с ним заболевания или при вскрытии. Подсчитано, что АВМ головного мозга встречаются менее чем у одного процента населения в целом; каждый год около одного процента тех, у кого есть АВМ, умирают непосредственно в результате АВМ.

Варианты лечения зависят от типа АВМ, ее локализации, заметных симптомов и общего состояния здоровья человека.

Какие симптомы?

Симптомы могут сильно различаться по степени тяжести; у некоторых людей тяжесть симптомов становится изнурительной или даже опасной для жизни.

Приступы и головные боли, которые могут быть тяжелыми, являются наиболее общими симптомами АВМ, но не было выявлено какого-либо конкретного типа приступов или паттерна головной боли. Припадки могут быть очаговыми (то есть они затрагивают небольшую часть мозга) или генерализованными (широко распространенными), включая судороги, потерю контроля над движением или изменение уровня сознания человека. Головные боли могут сильно различаться по частоте, продолжительности и интенсивности, иногда становясь такими же сильными, как мигрень. Боль может ощущаться как с одной стороны головы, так и с обеих сторон. Иногда головная боль, постоянно поражающая одну сторону головы, может быть тесно связана с местом АВМ. Чаще всего локализация боли не связана с пороком развития и может охватывать большую часть головы.

АВМ также могут вызывать широкий спектр более специфических неврологических симптомов, которые варьируются от человека к человеку, в первую очередь в зависимости от местоположения АВМ. Такие симптомы могут включать:

  • мышечная слабость или паралич одной части тела
  • потеря координации (атаксия), которая может привести к таким проблемам, как нарушение походки
  • трудности при выполнении задач, требующих планирования (апраксия)
  • боль в спине или слабость в нижних конечностях, вызванная спинномозговой АВМ
  • головокружение
  • проблемы со зрением, такие как потеря части поля зрения, неспособность контролировать движение глаз или отек части зрительного нерва
  • трудности в разговоре или понимании языка (афазия)
  • аномальные ощущения, такие как онемение, покалывание или спонтанная боль
  • дефицит памяти
  • спутанность сознания, галлюцинации или слабоумие.

АВМ также могут вызывать тонкие нарушения обучения или поведения у некоторых людей в детстве или подростковом возрасте, задолго до того, как станут очевидными более очевидные симптомы.

Симптомы, вызванные АВМ, могут появиться в любом возрасте. Поскольку аномалии, как правило, возникают в результате медленного нарастания неврологических повреждений с течением времени, их чаще всего замечают в возрасте от двадцати лет и старше. Если АВМ не проявляют симптомов к тому времени, когда люди достигают сорока или пятидесяти лет, они, как правило, остаются стабильными и с меньшей вероятностью вызывают симптомы. Некоторые беременные женщины могут испытывать внезапное начало или ухудшение симптомов из-за сопутствующих сердечно-сосудистых изменений, особенно увеличения объема крови и артериального давления.

Хотя у большинства неврологических АВМ очень мало значимых симптомов, если они вообще есть, один особенно тяжелый тип АВМ вызывает симптомы, проявляющиеся при рождении или очень скоро после него. Этопоражение, получившее название дефект вены Галенапо имени главного кровеносного сосуда, расположено глубоко внутри мозга. Это часто связано сгидроцефалией(скопление жидкости в определенных областях мозга, часто с видимым увеличением головы), набухшими венами на коже черепа, судорогами, задержкой развития и застойной сердечной недостаточностью. Дети, рожденные с этим заболеванием, которые выживают в младенчестве, часто остаются с нарушениями развития.

Как АВМ повреждают головной и спинной мозг?

АВМ повреждают головной или спинной мозг посредством трех основных механизмов: за счет уменьшения количества кислорода, достигающего неврологических тканей; вызывая кровотечение (кровоизлияние) в окружающие ткани; и путем сжатия или смещения частей головного или спинного мозга.

  • АВМ влияют на доставку кислорода в головной или спинной мозг, изменяя нормальные паттерны кровотока по артериям, венам и капиллярам. В АВМ артерии перекачивают кровь непосредственно в вены через канал, называемыйсвищом. Поскольку сеть капилляров обходится, скорость кровотока неконтролируема и слишком высока, чтобы позволить кислороду распространяться в окружающие ткани. В результате клетки, из которых состоят эти ткани, истощаются кислородом и начинают разрушаться, иногда полностью отмирая.
  • Эта аномально высокая скорость кровотока часто вызывает повышение артериального давления в сосудах, расположенных в центральной части АВМ, непосредственно примыкающей к свищу - области, которую врачи называюточагом- до опасно высокого уровня. Артерии, по которым кровь поступает в АВМ, часто опухают и деформируются; вены, по которым отводится кровь, часто становятся ненормально суженными (состояние, называемоестенозом). Кроме того, стенки пораженных артерий и вен часто ненормально тонкие и слабые.Аневризмы- подобные воздушным шарам выпуклости в стенках кровеносных сосудов, которые подвержены разрыву - могут развиваться вместе примерно с половиной всех неврологических АВМ из-за этой структурной слабости.
  • Кровотечение в мозг, называемое внутричерепным кровоизлиянием, может быть результатом сочетания высокого внутреннего давления и слабости стенки сосуда. Такие кровоизлияния часто имеют микроскопические размеры (называемые микрокровоизлияниями), вызывая ограниченный ущерб и несколько значительных симптомов. (Как правило, микрокровоизлияния не имеют краткосрочных последствий для функции мозга, но микрокровоизлияния со временем могут привести к повышенному риску деменции и когнитивных нарушений.) Даже многие бессимптомные АВМ показывают доказательства кровотечения в прошлом. Но массивные кровотечения могут возникнуть, если физические нагрузки, вызванные чрезвычайно высоким кровяным давлением, быстрым кровотоком и слабостью стенок сосудов, достаточно велики. Если из разорванной АВМ в окружающий мозг выходит достаточно большой объем крови, это может привести к катастрофическому инсульту.На АВМ приходится примерно два процента всех геморрагических инсультов, которые происходят каждый год.
  • Даже при отсутствии кровотечения или значительного кислородного истощения большие АВМ могут повредить головной или спинной мозг просто своим присутствием. Они могут иметь размер от долей дюйма до более 2,5 дюймов в диаметре, в зависимости от количества и размера кровеносных сосудов, образующих поражение. Чем больше поражение, тем большее давление оно оказывает на окружающие структуры головного или спинного мозга. Самые большие поражения могут сдавливать спинной мозг на несколько дюймов или искажать форму всего полушария головного мозга. Такие массивные АВМ могут ограничивать поток спинномозговой жидкости - прозрачной жидкости, которая обычно питает и защищает головной и спинной мозг, - искажая или закрывая проходы и открытые камеры (желудочки) внутри мозга, которые позволяют этой жидкости свободно циркулировать. По мере накопления спинномозговой жидкости возникает гидроцефалия. Это накопление жидкости еще больше увеличивает давление на хрупкие неврологические структуры, усиливая ущерб, нанесенный самой АВМ.

Где обычно образуются неврологические АВМ?

АВМ могут образовываться практически в любом месте головного или спинного мозга - везде, где есть артерии и вены. Некоторые образуются из кровеносных сосудов, расположенных втвердой мозговой оболочкеилимягкой мозговой оболочке, внешней и внутренней соответственно трех оболочек, окружающих головной и спинной мозг. (Третья оболочка, называемаяпаутиннойоболочкой,отсутствуют кровеносные сосуды.) АВМ твердой мозговой оболочки влияют на функцию спинного мозга, передавая избыточное давление в венозную систему спинного мозга. АВМ спинного мозга влияют на функцию спинного мозга за счет кровотечения, уменьшения притока крови к спинному мозгу или вызывая избыточное венозное давление. Спинальные АВМ часто вызывают приступы внезапной сильной боли в спине, часто сосредоточенной в корнях нервных волокон, где они выходят из позвонков, с болью, похожей на боль, вызванную смещением диска. Эти поражения также могут вызывать сенсорные нарушения, мышечную слабость или паралич частей тела, обслуживаемых спинным мозгом или поврежденными нервными волокнами. АВМ спинного мозга может привести к дегенерации нервных волокон в спинном мозге ниже уровня поражения,вызывая широко распространенный паралич частей тела, контролируемых этими нервными волокнами.

АВМ на поверхностиполушарий головного мозга- самых верхних отделах мозга - оказывают давление накоруголовного мозга, «серое вещество» мозга. В зависимости от своего местоположения эти АВМ могут повреждать части коры головного мозга, связанные с мышлением, речью, пониманием языка, слухом, вкусом, осязанием или инициированием и контролем произвольных движений. АВМ, расположенные в лобной доле рядом с зрительным нервом или в затылочной доле (задняя часть головного мозга, где обрабатываются изображения), могут вызывать различные нарушения зрения.

АВМ также могут образовываться из кровеносных сосудов, расположенных глубоко внутриголовного мозга(основной части мозга). Эти АВМ могут нарушать функции трех жизненно важных структур:таламуса, который передает нервные сигналы между спинным мозгом и верхними отделами головного мозга;базальные ганглииокружающих таламус, который координировать сложные движения и играет роль в процессах обучения и памяти; игиппокамп, который играет важную роль в памяти.

АВМ могут поражать не только головной мозг, но и другие части мозга.Задний мозгформируется из двух основных структур:мозжечок, который расположен под задней частью головного мозга, а такжествол мозга, который служит в качестве моста , соединяющего верхних части головного мозга со спинным мозгом. Эти структуры контролируют точно скоординированные движения, поддерживают равновесие и регулируют некоторые функции внутренних органов, в том числе сердца и легких. Повреждение АВМ этих частей заднего мозга может вызвать головокружение, головокружение, рвоту, потерю способности координировать сложные движения, такие как ходьба, или неконтролируемый мышечный тремор.

Каковы последствия АВМ для здоровья?

Наибольшая потенциальная опасность, которую представляют АВМ, - это кровотечение. Большинство эпизодов кровотечения остаются незамеченными в то время, когда они возникают, потому что они недостаточно серьезны, чтобы вызвать значительные неврологические повреждения. Но эпизоды массивных, даже фатальных кровотечений случаются. Каждый раз при обнаружении АВМ следует тщательно и постоянно наблюдать за пациентом на предмет любых признаков нестабильности, которые могут указывать на повышенный риск кровотечения.

Некоторые физические характеристики указывают на более высокую, чем обычно, вероятность клинически значимого кровотечения:

  • Меньшие АВМ имеют большую вероятность кровотечения, чем большие.
  • Нарушение оттока из-за необычно узких или глубоко расположенных вен увеличивает вероятность кровотечения.
  • Беременность увеличивает вероятность клинически значимого кровотечения, в основном из-за повышения артериального давления и объема крови.
  • AVM, которые кровоточили однажды, примерно в девять раз чаще повторяют кровотечение в течение первого года после первоначального кровотечения, чем поражения, которые никогда не кровоточили.

Повреждающие эффекты кровоизлияния связаны с локализацией очага поражения. Кровотечение из АВМ, расположенных глубоко во внутренних тканях илипаренхимеголовного мозга, обычно вызывает более серьезные неврологические повреждения, чем кровоизлияние из-за повреждений, образовавшихся в твердой мозговой оболочке или пиальных мембранах или на поверхности головного или спинного мозга. (Глубоко расположенное кровотечение обычно называетсявнутримозговымилипаренхиматознымкровоизлиянием; кровотечение внутри мембран или на поверхности мозга известно каксубдуральноеилисубарахноидальноекровоизлияние.) Следовательно, локализация является важным фактором, который следует учитывать при оценке относительного риска хирургического вмешательства. для лечения АВМ.

Какие еще типы сосудистых поражений влияют на центральную нервную систему?

Помимо АВМ, в головном или спинном мозге могут возникать еще три основных типа сосудистых поражений:кавернозные мальформации,капиллярные телеангиэктазииивенозные мальформации. Эти поражения могут образовываться практически в любом месте центральной нервной системы, но, в отличие от АВМ, они не вызваны высокоскоростным током крови из артерий в вены. Вместо комбинации артерий и вен эти низкопоточные поражения включают только один тип кровеносных сосудов. Эти поражения менее нестабильны, чем АВМ, и не представляют такого же относительно высокого риска значительного кровотечения. В целом поражения с низким потоком вызывают меньше тревожных неврологических симптомов и требуют менее агрессивного лечения, чем АВМ.

  • Кавернозные пороки развития образуются из групп плотно упакованных, аномально тонкостенных мелких кровеносных сосудов, которые вытесняют нормальные неврологические ткани в головном или спинном мозге. Сосуды заполнены медленно движущейся или застойной кровью, которая обычно свернулась или находится в состоянии разложения. Как и АВМ, кавернозные пороки развития могут иметь размер от нескольких долей дюйма до нескольких дюймов в диаметре, в зависимости от количества вовлеченных кровеносных сосудов. У некоторых людей появляются множественные поражения. Хотя кавернозные мальформации обычно не кровоточат так сильно, как АВМ, иногда они просачивают кровь в окружающие ткани, потому что стенки пораженных кровеносных сосудов чрезвычайно хрупкие. Хотя кавернозные мальформации часто не столь симптоматичны, как АВМ, у некоторых людей они могут вызывать судороги. После ПТрМ,кавернозные мальформации - это тип сосудистого поражения, который, скорее всего, потребует лечения.
  • Капиллярные телеангиэктазы - это группы аномально набухших капилляров, которые обычно имеют диаметр менее дюйма. Телеангиэктазы обычно доброкачественные и редко вызывают обширное повреждение окружающих тканей головного или спинного мозга. Любые возникающие изолированные кровоизлияния имеют микроскопические размеры. Однако при некоторых наследственных заболеваниях, при которых у людей развивается большое количество этих поражений, телеангиэктазы могут способствовать развитию головных болей или судорог.
  • Венозные мальформации состоят из ненормально увеличенных вен. Структурный дефект обычно не влияет на функцию кровеносных сосудов, а при венозных мальформациях редко возникают кровоизлияния. Как и в случае телеангиэктазий, большинство венозных мальформаций не вызывают симптомов, остаются невыявленными и протекают доброкачественно.

Что вызывает поражения сосудов?

Причина сосудистых аномалий центральной нервной системы еще недостаточно изучена. Ученые считают, что аномалии чаще всего возникают в результате ошибок, возникающих во время эмбрионального или внутриутробного развития. В некоторых случаях эти ошибки могут быть связаны с генетическими мутациями. Известно, что некоторые типы сосудистых мальформаций являются наследственными и, следовательно, имеют генетическую основу. Некоторые данные также свидетельствуют о том, что по крайней мере некоторые из этих поражений возникают в более позднем возрасте в результате повреждения центральной нервной системы.

Во время развития плода новые кровеносные сосуды постоянно образуются, а затем исчезают по мере того, как человеческое тело изменяется и растет. Эти изменения в сосудистой карте организма продолжаются после рождения и контролируютсяангиогенными факторами, химическими веществами, производимыми организмом, которые стимулируют образование и рост новых кровеносных сосудов. Исследователи выявили изменения химической структуры различных ангиогенных факторов у некоторых людей с АВМ или другими сосудистыми аномалиями центральной нервной системы. Однако пока не ясно, как эти химические изменения на самом деле вызывают изменения в структуре кровеносных сосудов.

Изучая закономерности возникновения в семьях, исследователи установили, что один тип кавернозной мальформации, включающий образование множественных поражений, вызван генетической мутацией в хромосоме 7. Эта генетическая мутация встречается во многих этнических группах, но особенно часто встречается в большой популяции Латиноамериканцы, живущие на Юго-Западе; эти люди имеют общего предка, у которого произошло генетическое изменение. Некоторые другие типы сосудистых дефектов центральной нервной системы являются частью более крупных медицинских синдромов, которые, как известно, являются наследственными. К ним относятсянаследственная геморрагическая телеангиэктазия,синдром Стерджа-Вебераисиндром Клиппеля-Тренауне.

Как выявляются АВМ и другие сосудистые поражения?

Одним из наиболее характерных признаков, которые врачи используют для диагностики АВМ, является слуховое явление, называемоешумом- ритмичный свистящий звук, вызванный чрезмерно быстрым кровотоком по артериям и венам АВМ. Звук похож на звук, производимый потоком воды, несущейся по узкой трубе. Шум иногда может стать симптомом, когда он особенно серьезен. Когда человек слышит звук, шум может нарушить слух, нарушить сон или вызвать серьезное психологическое расстройство.

Для обнаружения АВМ можно использовать целый ряд технологий визуализации.Церебральная ангиография, также называемая церебральной артериографией, обеспечивает наиболее точные изображения структуры кровеносных сосудов в АВМ головного мозга. Специальный водорастворимый краситель, называемый контрастным веществом, вводится в артерию и выделяет структуру кровеносных сосудов, чтобы ее можно было увидеть на рентгеновских снимках. КТ (компьютерная аксиальная томография) использует рентгеновские лучи для создания изображения головы, головного или спинного мозга и особенно полезна для выявления кровоизлияния. МРТ (магнитно-резонансная томография) использует магнитные поля и радиоволны для создания подробных изображений, которые могут показать тонкие изменения в неврологических тканях.Магнитно-резонансная ангиография(MRA) может регистрировать характер и скорость кровотока через сосудистые поражения, а также поток спинномозговой жидкости по головному и спинному мозгу.Транскраниальная допплерографияможет диагностировать средние и большие АВМС, а также определять наличие и степень кровотечения. Он оценивает кровоток через мозг, направляя высокочастотные звуковые волны через череп в определенные артерии. Полученные в результате сигналы звуковой волны, которые отражаются от клеток крови, интерпретируются компьютером, чтобы создать изображение скорости кровотока.

Как лечатся АВМ и другие сосудистые поражения?

Есть несколько вариантов лечения АВМ. Хотя лекарства часто могут уменьшить общие симптомы, такие как головная боль, боль в спине и судороги, вызванные АВМ и другими сосудистыми поражениями, окончательным лечением АВМ является хирургическое вмешательство или целенаправленная лучевая терапия. Венозные мальформации и капиллярные телеангиэктазии редко требуют хирургического вмешательства. Кавернозные мальформации обычно достаточно хорошо определены для хирургического удаления, но хирургическое вмешательство на этих поражениях встречается реже, чем при АВМ, потому что они не представляют такого же риска кровотечения.

Поскольку при лечении АВМ задействовано так много переменных, врачи должны оценивать опасность, представляемую для людей, в основном в индивидуальном порядке. Кровоизлияние из нелеченой АВМ может вызвать серьезный неврологический дефицит или смерть, что побуждает многих клиницистов рекомендовать хирургическое вмешательство всякий раз, когда физические характеристики АВМ указывают на большую, чем обычно, вероятность значительного кровотечения и последующего неврологического повреждения. Однако операция на любом отделе центральной нервной системы сопряжена с риском серьезных осложнений или смерти. Не существует простой формулы, которая позволила бы врачам и отдельным лицам принять решение о наилучшем курсе лечения.

Система оценки АВМ, разработанная в середине 1980-х годов, может помочь специалистам в области здравоохранения оценить риск хирургического вмешательства на основе размера АВМ, расположения в головном мозге и окружающих тканях, а также любой утечки.

Для лечения АВМ используются три хирургических варианта:традиционная хирургия,эндоваскулярная эмболизацияирадиохирургия. Выбор лечения во многом зависит от размера и расположения АВМ. Эндоваскулярная эмболизация и радиохирургия менее инвазивны, чем обычная хирургия, и предлагают более безопасные варианты лечения некоторых АВМ, расположенных глубоко внутри мозга.

  • Обычная операция включает проникновение в головной или спинной мозг и удаление центральной части АВМ, включая свищ, при этом причиняя как можно меньший ущерб окружающим неврологическим структурам. Эта операция наиболее уместна, когда АВМ расположена в поверхностной части головного или спинного мозга и имеет относительно небольшой размер. АВМ, расположенные глубоко внутри мозга, обычно не поддаются лечению с помощью обычных хирургических методов, потому что слишком велика вероятность того, что функционально важные ткани мозга будут повреждены или разрушены.
  • При эндоваскулярной эмболизации хирург проводит катетер через артериальную сеть, пока кончик не достигнет места АВМ. Затем хирург вводит вещество (например, быстросохнущие клеевидные вещества, волокнистые титановые спирали и крошечные воздушные шары), которые проходят через кровеносные сосуды и создают искусственный сгусток крови в центре АВМ. Поскольку эмболизация обычно не уничтожает АВМ навсегда, ее обычно используют в качестве дополнения к хирургическому вмешательству или радиохирургии, чтобы уменьшить кровоток через АВМ и сделать операцию более безопасной.
  • Радиохирургия - это еще менее инвазивный терапевтический подход, который часто используется для лечения небольших АВМ, которые не разорвались. Луч сильно сфокусированного излучения направлен прямо на АВМ и повреждает стенки кровеносных сосудов, составляющих поражение. В течение следующих нескольких месяцев облученные сосуды постепенно дегенерируют и в конечном итоге закрываются, что приводит к разрешению АВМ.

Эмболизация часто оказывается неполной или временной, хотя новые материалы для эмболизации привели к улучшенным результатам. Радиохирургия также часто дает неполные результаты, особенно при большой АВМ, и представляет дополнительный риск радиационного повреждения окружающих нормальных тканей. Даже в случае успеха полное закрытие АВМ происходит в течение многих месяцев после радиохирургии. В этот период все еще существует риск кровотечения. Однако оба метода могут лечить глубоко расположенные АВМ, которые ранее были недоступны. И у многих людей в настоящее время выполняется поэтапная эмболизация с последующим традиционным хирургическим удалением или радиохирургией, что приводит к дальнейшему снижению показателей смертности и осложнений.

Какие исследования проводятся?

Миссия Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS) состоит в том, чтобы получить фундаментальные знания о головном и спинном мозге и использовать эти знания для уменьшения бремени неврологических заболеваний. NINDS является составной частью Национального института здоровья, ведущего сторонника биомедицинских исследований в мире. NINDS проводит исследования неврологических расстройств, включая АВМ и другие сосудистые поражения центральной нервной системы, а также поддерживает исследования посредством грантов крупным медицинским и исследовательским учреждениям по всей стране.

В сотрудничестве с медицинской школой Колумбийского университета NINDS учредила группу долгосрочных исследований артериовенозной терапии, чтобы узнать больше о естественном течении АВМ у пациентов и улучшить хирургическое лечение этих поражений. Исследование NINDS в Колумбийском университете, рандомизированное испытание АВМ неразорвавшегося мозга (ARUBA), показало, что медицинское лечение само по себе превосходит медицинское лечение и интервенционную терапию (традиционная хирургия, эндоваскулярные процедуры и радиохирургия) для улучшения долгосрочных результатов у людей. при неразорвавшихся артериовенозных мальформациях головного мозга. Данные недавно закрытой фазы наблюдений покажут, сохранятся ли диспропорции в течение дополнительных пяти лет наблюдения.

Наследственные геморрагические телеангиэктазии (НГТ) головного мозга трудно поддаются изучению. Консорциум клинических исследований редких заболеваний NIH (совокупность центров, изучающих различные редкие заболевания и обменивающихся информацией) изучает факторы риска кровотечения внутри мозга у людей с HHT. Данные, полученные через Консорциум, помогут в создании базы данных, взятии образцов крови и банковском обслуживании (через NINDS), а также в генетическом анализе, которые могут привести к улучшению ухода за людьми с HHT.

В антиангиогенной терапии используются препараты, которые либо активируют и стимулируют рост клеток, либо напрямую блокируют растущие клетки кровеносных сосудов. Исследователи, финансируемые NINDS, тестируют антиангиогенный препарат Апо-Тимоп, входящий в класс препаратов, называемых бета-блокаторами, чтобы увидеть, уменьшает ли он HHT, что может привести к разработке новых антиангиогенных средств для людей с сосудистыми мальформациями.

Модели болезней, не относящиеся к человеку, являются бесценным инструментом для ученых, изучающих механизмы болезни, с целью разработки новых методов лечения людей с АВМ. Исследователи, финансируемые NINDS, используют недавно разработанную модель АВМ мозга взрослых мышей, которая имитирует ключевые аспекты АВМ человеческого мозга, чтобы выяснить, как потеря функции генов активин-подобной киназы (Alk1) и эндоглина (Eng) приводит к HHT.

В других исследовательских проектах исследователи, финансируемые NINDS, надеются разработать биомаркеры (признаки, которые могут указывать на риск заболевания) АВМ, которые могут улучшить оценку риска и помочь в выборе терапии, которая может принести максимальную пользу при минимальном риске для человека. Дополнительные исследования, финансируемые NINDS, надеются определить молекулярные пути, лежащие в основе формирования АВМ головного мозга, которые могут привести к новым терапевтическим целям.

Фактор роста эндотелия сосудов (VEGF) - это белок, участвующий в формировании новых кровеносных сосудов во время эмбрионального развития и после травмы. Избыточная экспрессия VEGF может играть роль в возникновении и развитии АВМ головного мозга. Исследователи, финансируемые NINDS, определяют безопасность и эффективность использования аденоассоциированного вируса (который вызывает слабый иммунный ответ и, как известно, не вызывает заболевания) в модели на животных, чтобы предотвратить прогрессирование или обратить вспять образование аномальных кровеносных сосудов.

Исследования кавернозных мальформаций головного мозга (CCMs) показывают, что изменения функции структурных белков также могут вызывать сосудистые мальформации. В настоящее время не существует терапии для предотвращения развития или прогрессирования СКК. Ученые, финансируемые NINDS, разработали модель на животных, которая изучает два семейных гена, связанных с развитием СКК. Исследования показывают, что белковый сигнальный путь Rhoa / ROCK, который позволяет клеткам общаться в отношении формирования клеточной структуры, участвует в активности кровеносных сосудов / потоке молекул и клеток в кровеносные сосуды и из них. Эти ученые предполагают, что блокирование активности ROCK будет препятствовать развитию CCM и кровотечениям и, возможно, создать терапию для этих пороков развития.

Помимо NINDS, другие институты и центры NIH поддерживают исследования, имеющие отношение к пониманию, лечению или профилактике артериовенозных мальформаций и сосудистых поражений. Более подробная информация доступна в NIH RePORTER (http://projectreporter.nih.gov), базе данных с возможностью поиска текущих и ранее профинансированных исследований, а также результатов исследований и публикаций.

Где я могу получить дополнительную информацию?

Для получения дополнительной информации о неврологических расстройствах или исследовательских программах, финансируемых Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта, свяжитесь с Институтом мозговых ресурсов и информационной сети (BRAIN) по адресу:

Информацию также можно получить в следующих организациях:

Фонд аневризмы мозга

269 ​​Hanover Street, Building 3

Hanover, MA 02339

office@bafound.org

Тел: 781-826-5556; 888-BRAIN02 (272-4602)

Национальная организация по редким заболеваниям (NORD)

55 Kenosia Avenue

Danbury, CT

06810 orphan@rarediseases.org

Тел: 203-744-0100; Голосовая почта: 800-999-NORD (6673)

Факс: 203-798-2291

Национальная медицинская библиотека (NLM)

Национальные институты здравоохранения, DHHS

8600 Rockville Pike, Bldg. 38, Ком. 2S10

Bethesda, MD 20894

Тел .: 301-496-6308; 888-346-3656

«Информационный бюллетень об артериовенозной мальформации», NINDS, дата публикации сентябрь 2015 г.

Публикация NIH № 15-4854

Publicaciones en Español

Подготовлено:

Управление по коммуникациям и связям с общественностью,

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта,

Национальные институты здравоохранения

, Бетезда, Мэриленд, 20892.

Материалы NINDS, связанные со здоровьем, предоставляются только в информационных целях и не обязательно представляют собой одобрение или официальную позицию Национального института неврологических расстройств и инсульта или любого другого федерального агентства. Консультации по лечению или уходу за отдельным пациентом следует получать после консультации с врачом, который обследовал этого пациента или знаком с историей болезни этого пациента.

Вся информация, подготовленная NINDS, находится в открытом доступе и может свободно копироваться. Благодарность NINDS или NIH приветствуется.

Новости спорта

Изначально сайт создавался для пользователей со всех стран мира. Международный домен ориентирован на самых разных пользователей. Страницы сайта переведены на 46 языков, среди которых есть и азербайджанский. Это выгодно выделяет платформу на фоне конкурентов, так как многие из них либо не работают на территории данной страны, либо не имеют местной локализации.

Больше новостей