База данных редких заболеваний

Рейтинг: 4.6 из 5
Автор
Вадим Соколов
Рейтинг автора
4.6

Мальформации Киари - это группа сложных аномалий головного мозга, которые поражают область в нижней задней части черепа, где головной и спинной мозг соединяются. Считается, что основная анатомия пороков Киари присутствует при рождении (врожденная), хотя во многих случаях они могут не проявляться клинически до зрелого возраста. В крайне редких случаях порок Киари может быть приобретен в течение жизни. Точная причина пороков развития Киари не известна, но часто полость у основания черепа (задняя ямка) узкая и аномально мала по сравнению с размером мозжечка, который охватывает эта часть черепа. Исследователи полагают, что в некоторых случаях небольшая задняя ямка может подталкивать развивающийся мозг, в частности мозжечок и ствол мозга, вниз.Часть мозжечка (известная как миндалины мозжечка) может выступать (грыжа) через большое затылочное отверстие, которое является нормальным отверстием в затылочной кости у основания черепа. Таким образом, миндалины могут препятствовать току спинномозговой жидкости (CSF) к черепу и спинномозговому каналу и от них, что потенциально может приводить к накоплению спинномозговой жидкости в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. Мальформация Киари также может вызывать давление на мозг и вызывать гидроцефалию (давление из-за чрезмерного накопления спинномозговой жидкости в головном мозге) и спинной мозг, потенциально вызывая широкий спектр симптомов. На самом деле нет двух абсолютно одинаковых случаев мальформации Киари, и связанные с ними симптомы сильно различаются. Тяжесть пороков развития Киари также может сильно различаться. В некоторых случаях,у пораженных людей симптомы могут отсутствовать (бессимптомно); в других случаях могут развиться тяжелые, потенциально изнурительные или опасные для жизни симптомы.

Традиционно пороки развития Киари определялись и классифицировались по тому, насколько миндалины мозжечка выступают через большое затылочное отверстие. Диагноз мальформации Киари обычно означает, что миндалины мозжечка выступают ниже большого затылочного отверстия (часто указывается как минимум на 5 миллиметров, хотя это спорно). Однако исследователи определили, что длина опущения миндалин при мальформации Киари не всегда соответствует тяжести симптомов или реакции на лечение. Фактически, некоторые люди классифицируются как имеющие тип 0 мальформации Киари, при котором опущение миндалин мозжечка минимальное или отсутствует. У этих людей все еще есть симптомы, связанные с мальформацией Киари, скорее всего, из-за аномалий оттока спинномозговой жидкости в черепе и спинномозговом канале.Исследования продолжаются, чтобы понять сложные механизмы, лежащие в основе пороков развития Киари.

Пороки развития Киари названы в честь Ганса Киари, австрийского патолога, который впервые определил тип I-III в 1891 году. Юлиус Арнольд далее расширил определение мальформации Киари типа II, и некоторые медицинские источники начали использовать название мальформации Арнольда-Киари. В настоящее время в некоторых медицинских источниках используется термин «мальформация Арнольда-Киари» как широкий термин для обозначения всех форм. Пороки развития Киари также известны как врожденная грыжа миндалин, эктопия миндалин или опущение миндалин.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы мальформации Киари могут сильно отличаться от человека к человеку. У некоторых людей могут отсутствовать какие-либо симптомы (бессимптомные) после постановки диагноза как случайной находки; у других могут быть серьезные проявления, такие как неврологический дефицит. Симптомы могут проходить периоды обострения и ремиссии. Мальформации Киари - это очень изменчивые состояния, которые влияют на каждого человека по-разному. Специфические симптомы могут возникать в различных комбинациях и, как правило, отражать дисфункцию мозжечка, ствола головного мозга, спинного мозга и нижних черепных нервов. Важно отметить, что у пораженных людей могут быть не все симптомы, описанные ниже. Пострадавшие должны поговорить со своим врачом и медицинской бригадой о своем конкретном случае, связанных с ним симптомах и общем прогнозе.

Наиболее частый симптом, связанный с мальформацией Киари, - затылочные головные боли. Эти головные боли ощущаются у основания черепа и могут иррадиировать, вызывая боль в шее и плечах. Они могут быть серьезными и могут быть описаны как острые, непродолжительные, пульсирующие или пульсирующие. Затылочные головные боли могут возникать или усиливаться при кашле, напряжении или чихании.

Нарушения, влияющие на глаза, также могут поражать людей с мальформацией Киари, включая двоение в глазах (диплопия), аномальную чувствительность к свету (светобоязнь), нечеткость зрения, непроизвольные движения глаз (нистагм) и боль за глазами. Также могут развиться головокружение, головокружение, звон в ушах (тиннитус) и двустороннее нарушение слуха.

Дополнительные симптомы, связанные с мальформацией Киари, могут включать плохую координацию и проблемы с равновесием, мышечную слабость, трудности с глотанием (дисфагия) или речью (дизартрия), учащенное сердцебиение, эпизоды обморока (обмороки), покалывание или жжение в пальцах рук, ног или губ (парестезии). ). Расстройства сна, особенно апноэ во сне и хроническая усталость, также были описаны у людей с пороками развития Киари.

У больных также может развиться заполненная жидкостью полость или киста в спинном мозге (сиринкс), состояние, известное как сирингомиелия. Это хроническое состояние, и со временем сиринкс может увеличиваться. Сирингомиелия может быть связана с множеством симптомов в зависимости от размера и конкретного расположения сиринкса. Возможные симптомы включают потерю мышечной массы, мышечную слабость, онемение или снижение чувствительности, особенно к жару и холоду, аномальное искривление позвоночника (сколиоз), потерю контроля над кишечником и мочевым пузырем, хроническую боль, мышечные сокращения, нескоординированные движения (атаксия) и спазмы и напряжение мышц ног (спастичность).

У некоторых людей есть состояние, связанное с сирингомиелией, известное как гидромиелия, которое характеризуется аномальным расширением центрального канала спинного мозга (небольшого канала, проходящего через центр спинного мозга). Эти небольшие полости заполнены спинномозговой жидкостью, и их значение, если таковое имеется, неизвестно. Некоторые врачи используют термины сирингомиелия или гидромиелия как синонимы. Однако полости гидромиелии соединяются с четвертым желудочком (областью мозга, которая обычно содержит спинномозговую жидкость). Гидромиелия также может присутствовать у младенцев и детей младшего возраста с аномалиями мозга или без них, такими как мальформация Киари II типа. Заполненные жидкостью полости при сирингомиелии часто не соединяются с другими заполненными жидкостью областями или пространствами и чаще возникают у взрослых, чем у детей.

ПРАВИЛА КИАРИ, ТИП I

Мальформация Киари I типа - наиболее частая причина сирингомиелии. Это может не вызывать никаких симптомов и часто остается нераспознанным до подросткового или взрослого возраста. Следовательно, эту форму иногда называют мальформацией Киари у взрослых. Мальформация Киари I типа обычно не связана с другими неврологическими аномалиями, хотя может вызывать неврологические симптомы из-за сдавления ствола головного и спинного мозга.

ПРАВИЛА КИАРИ ТИП II

Мальформация Киари типа II обычно более серьезна, чем тип I, и обычно симптомы проявляются в детстве. Степень тяжести мальформации Киари II типа может сильно различаться. Расстройство потенциально может вызвать серьезные, опасные для жизни осложнения в младенчестве или детстве.

При мальформации Киари II типа ткань мозжечка полностью выступает в позвоночный канал. У больных могут быть некоторые из описанных выше симптомов. Однако также могут возникать дополнительные симптомы, такие как гидроцефалия. Гидроцефалия - это состояние, при котором накопление чрезмерного количества спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга вызывает давление на ткани головного мозга. Гидроцефалия может вызывать аномально увеличенную голову (макроцефалию), рвоту, раздражительность, судороги и задержку в достижении основных этапов развития. Специфические симптомы, связанные с гидроцефалией, могут варьироваться от одного ребенка к другому.

Мальформация Киари II типа почти всегда связана с формой расщелины позвоночника, часто проявляющейся как миеломенингоцеле. Расщелина позвоночника - это врожденный дефект, связанный с неполным закрытием заднего отдела спинного мозга и костной дуги (пластинки) позвоночника. Во многих случаях с этой аномалией часть спинного мозга остается открытой через позвоночный канал, обычно образуя мешок, заполненный спинномозговой жидкостью, мозговыми оболочками и частями спинного мозга и нервов (миеломенингоцеле). Миеломенингоцеле может быть связано с частичным или полным параличом ниже отверстия позвоночника, включая отсутствие контроля над мочевым пузырем и кишечником.

Мальформация Киари II типа может быть связана с другими значительными неврологическими состояниями, включая сложные аномалии головного мозга. Мальформация Киари II типа иногда называется детской мальформацией Киари и требует хирургического вмешательства в младенчестве или раннем детстве.

ПРАВИЛА КИАРИ ТИП III

Мальформация Киари III типа встречается крайне редко и более серьезна, чем мальформация Киари I и II типа. Эта форма связана с энцефалоцеле, состоянием, при котором часть мозга и окружающие его оболочки (мозговые оболочки) выступают через дефект черепа.

У больных есть многие из симптомов, связанных с мальформацией Киари II типа, но есть и дополнительные симптомы. Мальформация Киари III типа часто связана с изнурительными и опасными для жизни осложнениями в младенчестве.

ДИНАМИКА ЧИАРИ, ТИП IV.

В отличие от типов I-III, мальформация Киари IV типа не связана с грыжей головного мозга через большое затылочное отверстие. В этом состоянии мозг недоразвит (гипопластический) или не может развиваться (апластический). Мальформация Киари IV типа является наиболее тяжелой формой и обычно приводит к летальному исходу в младенчестве. Из-за отсутствия грыжи миндалин мозжечка некоторые исследователи не считают это состояние формой мальформации Киари.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КИАРИ ТИП 0

Исследователи определили, что у некоторых людей с мальформацией Киари грыжа миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие минимальна или отсутствует. У этих людей часто наблюдается сирингомиелия, несмотря на отсутствие грыжи миндалин мозжечка. Также могут возникать затылочные головные боли. Симптомы в этих случаях, скорее всего, связаны с нарушениями оттока спинномозговой жидкости на уровне большого затылочного отверстия у основания черепа, хотя часто причина этого не определяется. Состояние людей с этим заболеванием улучшилось после операции декомпрессии. Добавление типа 0 мальформации Киари в классификацию мальформации Киари является спорным; некоторые врачи считают, что для диагностики мальформации Киари необходимо наличие грыжи миндалин.

Причины

Точная причина пороков развития Киари неизвестна. Эти пороки развития и связанные с ними аномалии центральной нервной системы чрезвычайно сложны. Пороки развития Киари, по-видимому, возникают из-за нарушения развития ствола головного мозга и верхнего отдела спинного мозга (шейного отдела) у развивающегося плода без известной причины. Некоторые исследователи полагают, что аномально маленькая задняя ямка, которая представляет собой пространство, в котором обычно находится мозжечок, способствует развитию мальформации Киари. У многих людей задняя ямка слишком мала, что может привести к тому, что растущий мозг выталкивается вниз через нормальное отверстие (большое затылочное отверстие), где встречаются головной и спинной мозг.

Пораженными частями мозжечка являются миндалины мозжечка. Мозжечок - это часть мозга, которая играет роль в поддержании равновесия и осанки, а также в координации произвольных движений. Миндалины мозжечка - это небольшие штыревые структуры в основании мозжечка. Когда миндалины выступают через большое затылочное отверстие, они блокируют нормальный поток спинномозговой жидкости между черепом и спинным мозгом, потенциально сдавливая ствол мозга (мозговой мост) и верхнюю часть спинного мозга.

В медицинской литературе было много сообщений о семьях, в которых более одного члена семьи были затронуты уродством Киари. Это говорит о том, что в некоторых случаях генетические факторы играют роль в развитии мальформации Киари. Продолжаются исследования для определения конкретных генетических компонентов (например, генных мутаций), которые влияют на развитие уродств Киари у некоторых людей.

В крайне редких случаях пороки развития Киари были приобретены в течение жизни. Как правило, любое состояние, занимающее пространство в черепе, особенно в задней ямке черепа, может вызвать приобретенную мальформацию Киари. К таким состояниям относятся опухоли, паутинная киста и гематомы. Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия (псевдоопухоль головного мозга) также связаны с пороками развития Киари. Аномалии, которые влияют на верхнюю шейную часть позвоночника, такие как базилярная инвагинация, также могут вызывать мальформацию Киари. Базилярная инвагинация возникает, когда верхние позвонки расположены вверх, блокируя большое затылочное отверстие и тем самым блокируя поток спинномозговой жидкости.

Утечка или дренаж спинномозговой жидкости, включая длительное использование пояснично-брюшного шунта, который часто используется для лечения гидроцефалии, был связан с развитием приобретенной мальформации Киари. Одна теория утверждает, что если слить слишком много спинномозговой жидкости, это может создать дисбаланс давления между отделениями черепной и спинномозговой жидкости. Следовательно, предполагается, что этот дисбаланс давления сосет или тянет миндалины мозжечка вниз через большое затылочное отверстие.

Некоторые исследователи предположили, что у определенной группы людей порок Киари может быть вызван привязанным шнуром. У таких людей задняя ямка нормального размера. Синдром привязанного спинного мозга - это функциональное расстройство, вызванное растяжением, связанное с эффектом фиксации (привязки) неэластичной ткани (концевой нити) на нижнем конце спинного мозга, ограничивая его нормальное движение вверх. Это ненормальное прикрепление связано с прогрессирующим растяжением и повышенным напряжением спинного мозга по мере роста ребенка, что может привести к множеству неврологических и других симптомов. Несмотря на то, что у некоторых людей есть как привязанная пуповина, так и уродство Киари, точная взаимосвязь между этими двумя расстройствами не изучена.Является ли синдром привязного шнура явной причиной пороков развития Киари в определенных случаях, остается недоказанным и спорным.

Мальформации Киари также могут возникать как часть более крупного синдрома, такого как синдром Гольденхара, наследственная остеодистрофия Олбрайт (псевдогипопаратиреоз), синдром Хайду-Чейни, ахондроплазия и наследственные заболевания соединительной ткани, такие как синдром Элерса-Данлоса. (Для получения дополнительной информации об этих заболеваниях выберите название конкретного заболевания в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Считается, что многие симптомы мальформации Киари связаны с аномалиями, влияющими на отток спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в черепе и спинномозговом канале. Сирингомиелия, которая часто связана с мальформацией Киари, скорее всего, развивается из-за частичного нарушения нормального потока спинномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Некоторые симптомы, связанные с мальформацией Киари или сирингомиелией, возникают в результате прямого сжатия частей ствола или спинного мозга. Исследователи определили, что длина грыжи (то есть количество миндалин мозжечка, которое выступает через большое затылочное отверстие) не обязательно соответствует степени тяжести мальформации Киари.

Затронутые группы населения

Пороки развития Киари поражают людей любой расы и этнической принадлежности. Некоторые исследования показывают, что женщины страдают чаще, чем мужчины. В большинстве случаев считается, что порок Киари присутствует при рождении (врожденный), хотя некоторые случаи могут быть обнаружены только в зрелом возрасте (иногда случайно, когда сканирование мозга проводится по другой причине). Частота и распространенность пороков развития Киари неизвестны. Некоторые случаи могут остаться недиагностированными или ошибочно диагностированными, что затрудняет определение истинной частоты этих расстройств в общей популяции.

Связанные расстройства

Симптомы следующих заболеваний могут быть аналогичны симптомам мальформации Киари. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Существует множество состояний, которые можно учитывать при дифференциальной диагностике мальформации Киари. Симптомы, обычно связанные с мальформацией Киари, расплывчаты и характерны для многих других состояний. Некоторые расстройства часто ошибочно диагностируются у людей с мальформацией Киари. Такие состояния включают рассеянный склероз, синдром хронической усталости, фибромиалгию и опухоли спинного мозга. (Для получения дополнительной информации об этих заболеваниях выберите название конкретного заболевания в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Диагностика

Диагноз мальформации Киари основан на выявлении характерных симптомов, подробном анамнезе пациента, тщательной клинической оценке и неврологическом обследовании, которое включает в себя множество специализированных тестов, включая специализированные методы визуализации.

Клиническое тестирование и обследование

Методы визуализации могут включать магнитно-резонансную томографию (МРТ), кинематографическую МРТ и простую рентгенограмму. МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения поперечных изображений отдельных органов и тканей тела. МРТ может выявить избыток спинномозговой жидкости и потерю нервной ткани. Кинематографическая МРТ похожа на традиционную МРТ, но может использоваться для измерения и оценки кровотока спинномозговой жидкости. Интерпретация кинематографической МРТ затруднена, и эта процедура лучше всего подходит для диагностики явных нарушений оттока спинномозговой жидкости (в отличие от пограничных случаев). Следовательно, не все врачи выступают за его использование.

Обычный рентген может выявить пороки развития скелета, такие как дефекты черепа, аномалии шейных позвонков, аномальное искривление или аномальные движения позвоночника. Компьютерная томография (КТ) может быть полезна для уточнения врожденных костных аномалий основания черепа. Дополнительные тесты могут быть выполнены для обнаружения или оценки других осложнений, потенциально связанных с мальформацией Киари. Такие тесты могут включать в себя тест на глотание, чтобы оценить, насколько хорошо человек может пить жидкость или глотать загущенную пищу, и исследования сна для выявления нарушений сна, потенциально связанных с пороками развития Киари.

Стандартные методы лечения

Уход

Лечение мальформации Киари направлено на устранение конкретных симптомов, которые проявляются у каждого человека. Лечение может потребовать согласованных усилий команды специалистов. Педиатрам, нейрохирургам, неврологам, глазным специалистам (офтальмологам) и другим медицинским работникам может потребоваться систематическое и всестороннее планирование лечения пациента.

Лечебные процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от множества факторов, таких как прогрессирование заболевания; наличие или отсутствие определенных симптомов; связь порока развития с основными физическими симптомами; влияние симптомов на качество жизни в целом; возраст и общее состояние здоровья человека; и / или другие элементы. Решения, касающиеся использования конкретных схем приема лекарств и / или других методов лечения, должны приниматься врачами и другими членами медицинской бригады после тщательных консультаций с пациентом и должны основываться на специфике его или ее случая, при тщательном обсуждении потенциальные преимущества и риски, включая возможные побочные и долгосрочные эффекты, предпочтения пациента и другие соответствующие факторы.

Нейрохирурги и другие врачи могут не согласиться с наилучшим подходом к лечению мальформации Киари. Не существует конкретной, согласованной терапии или схемы лечения. Разные нейрохирурги могут порекомендовать разные хирургические методы или схемы лечения.

Как правило, люди без симптомов не лечатся, но регулярно наблюдаются, чтобы увидеть, прогрессирует ли заболевание. Если присутствуют легкие симптомы, такие как боль в шее или головные боли, врачи могут порекомендовать консервативное лечение, такое как обезболивающие, массаж или снижение активности, особенно тех, которые связаны с поднятием тяжестей или напряжением. В некоторых случаях можно попробовать физиотерапию, но некоторые врачи возражают против ее использования, утверждая, что физиотерапия для людей с мальформацией Киари не всегда эффективна.

Симптоматические мальформации Киари чаще всего лечат хирургическим путем. Нет никаких конкретных критериев или объективных тестов, которые можно было бы использовать, чтобы определить, когда пройти операцию или какие процедуры выбрать. Процедура, которая лучше всего подходит для детей и взрослых, может отличаться. Самая распространенная операция известна как декомпрессия задней черепной ямки. С помощью этой процедуры хирург создает пространство, удаляя небольшие кусочки кости в задней части черепа, тем самым увеличивая большое затылочное отверстие. Это снимает давление и уменьшает сжатие ствола мозга и может позволить миндалинам мозжечка вернуться в более нормальное положение.

Во время хирургической декомпрессии задней черепной ямки обычно несколько этапов, в том числе:

Удаление части черепа (трепанация черепа). Это может снизить давление и освободить место для циркуляции спинномозговой жидкости. В некоторых случаях легкого опускания миндалин может быть достаточно трепанации черепа. Однако во многих случаях требуются дополнительные процедуры, описанные ниже.

Удаление части костного покрова позвоночного канала (ламинэктомия) для увеличения циркуляции спинномозговой жидкости и удаления рубцовой ткани. В большинстве случаев ламинэктомия ограничивается первым шейным позвонком С1.

Разрезание жесткой внешней мембраны, покрывающей головной и спинной мозг (твердой мозговой оболочки), и зашивание пластыря, чтобы увеличить ее (пластика твердой мозговой оболочки). Пластырь, используемый при пластике твердой мозговой оболочки, может быть изготовлен из искусственного материала или из ткани, взятой из другой области тела. Пластика твердой мозговой оболочки выполняется, чтобы предоставить еще больше возможностей для декомпрессии, хотя некоторые врачи возражают против необходимости этого шага. У детей в этом нет необходимости.

Уменьшение миндалин мозжечка. Некоторые нейрохирурги рекомендуют прижигание (применение небольшого количества электричества) к миндалинам мозжечка, в результате чего ткань миндалин сокращается и втягивается. Это более инвазивный метод, и не все нейрохирурги рекомендуют его, но он необходим по крайней мере для некоторых пациентов.

Установка искусственной пластины на место удаления черепа.

Хирургическое лечение мальформации Киари дает разные результаты. Одно исследование показало, что более 80 процентов взрослых сообщили о значительном улучшении симптомов после операции. Однако ответ на терапию сильно различается. Симптомы, связанные с мальформацией Киари, могут реагировать иначе, чем симптомы, связанные с ассоциированной сирингомиелией. Хотя у некоторых людей наблюдается значительное улучшение, у других могут сохраняться симптомы, включая остаточную боль, мышечную слабость и потерю чувствительности. Кроме того, хирургическое вмешательство сопряжено с такими рисками, как утечка спинномозговой жидкости или инфекция.

Людей с гидроцефалией можно лечить путем имплантации трубки (шунта) для отвода избыточной спинномозговой жидкости от черепа и головного мозга в другую часть тела, где спинномозговая жидкость может абсорбироваться. В некоторых случаях шунты могут снизить давление спинномозговой жидкости и улучшить симптомы. В других случаях людям требуется хирургическое вмешательство, как описано выше. Перед проведением операции может потребоваться слить избыточную жидкость с помощью шунта.

Миеломенингоцеле, которое обычно связано с мальформацией Киари II типа, требует хирургического вмешательства.

Сирингомиелия, связанная с мальформацией Киари, обычно не требует прямого лечения. В большинстве случаев сирингомиелия проходит сама по себе после операции по исправлению мальформации Киари, поскольку восстанавливается нормальный поток спинномозговой жидкости.

Приобретенная мальформация Киари требует лечения основного заболевания. Во многих случаях мальформация Киари может исчезнуть без дальнейшего лечения.

Генетическое консультирование может быть полезным для пострадавших и их семей. Дополнительное лечение симптоматическое и поддерживающее.

Пациентам требуется периодическое наблюдение после хирургического лечения мальформации Киари. Симптомы могут повториться после успешной операции, обычно в течение первых двух лет. Скорее всего, это связано с развитием рубцовой ткани или отверстием вокруг дурапластики, покрывающим мозг. Детям требовались периодические обследования МРТ из-за нормального роста мозга и черепа.

Исследовательские методы лечения

Информация о текущих клинических испытаниях размещена в Интернете по адресу www.clinicaltrials.gov. Все исследования, финансируемые правительством США, а некоторые исследования поддерживаются частным сектором, размещены на этом правительственном веб-сайте.

Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Клиническом центре NIH в Бетесде, штат Мэриленд, свяжитесь с отделом приема пациентов NIH:

Бесплатно: (800) 411-1222

Телетайп: (866) 411-1010

Для получения информации о клинических исследованиях, спонсируемых частными источниками, в основном обращайтесь:

Для получения информации о клинических испытаниях, проведенных в Европе, обращайтесь:

Ресурсы

Обратите внимание, что некоторые из этих организаций могут предоставлять информацию об определенных состояниях, потенциально связанных с этим расстройством.

Организации-члены NORD

    • 4340 East West Highway Ste 950
    • Bethesda, MD 20814 США
    • Телефон: (301) 202-3811
    • Бесплатно: (888) 598-3789
    • Электронная почта: [электронная почта защищена]
    • Сайт: http://www.hydroassoc.org
    • 1600 Wilson Blvd
    • Люкс 800
    • Арлингтон, Вирджиния 22209 США
    • Электронная почта: [электронная почта защищена]
    • Сайт: http://spinabifidaassociation.org/
    • А / я 491975
    • Лоуренсвилл, Джорджия 30049 США
    • Телефон: (914) 510-2873
    • Электронная почта: [электронная почта защищена]
    • Сайт: http://www.wstfcure.org

    Другие организации

      • А / я 1586
      • Лонгвью, Техас 75606-1586
      • Телефон: (903) 236-7079
      • Бесплатно: (800) 272-7282
      • Электронная почта: [электронная почта защищена]
      • Сайт: http://www.asap.org
      • 976 Lake Baldwin Lane
      • Орландо, Флорида 32814 США
      • Телефон: (407) 895-0802
      • Электронная почта: [электронная почта защищена]
      • Сайт: http://www.birthdefects.org
      • 29 Петля с гербом
      • Статен-Айленд, Нью-Йорк 10312 США
      • Телефон: (718) 966-2593
      • Сайт: https://bobbyjonescsf.org/
      • 320 Osprey Court
      • Уэксфорд, Пенсильвания 15090 США
      • Телефон: (724) 940-0116
      • Электронная почта: [электронная почта защищена]
      • Сайт: http://www.conquerchiari.org
      • Mistflower Glen 1933 Ct.
      • Честерфилд, Миссури 63005-4236 США
      • Телефон: (636) 532-8228
      • Электронная почта: [электронная почта защищена]
      • 1550 Кристалл Доктор, Люкс 1300
      • Арлингтон, Вирджиния 22202 США
      • Телефон: (888) 663-4637
      • Сайт: http://www.marchofdimes.org
      • А / я 5801
      • Бетесда, Мэриленд 20824
      • Телефон: (301) 496-5751
      • Бесплатно: (800) 352-9424
      • Сайт: http://www.ninds.nih.gov/
      • 31 Newtown Woods Road
      • Ньютаун-сквер, Пенсильвания 19073
      • Телефон: (610) 353-4737
      • Электронная почта: [электронная почта защищена]
      • Сайт: http://www.wacma.com

      использованная литература

      Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW, Dlugacz YD. Механизмы грыжи миндалин мозжечка у пациентов с мальформациями Киари как руководство к клиническому ведению. Acta Neurochir. 2010; 152: 1117-1127. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2887504/?tool=pubmed

      Мучник И.С., Джанджуа Р.М., Мёллер К., Мориарти TM. Декомпрессия мальформации Киари с дурапластикой и без: заболеваемость в сравнении с рецидивом. J Neurosurg Pediatrics. 2010; 5: 474-478. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20433261

      Галарса М., Лопес-Герреро А.Л., Мартинес-Лаге Дж. Ф. Арахноидальные кисты задней черепной ямки и опущение миндалин мозжечка: краткий обзор. Neurosurg Rev.2010; 33: 305-314. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20480382

      Агахани Н., Паркер Ф., Дэвид П. и др. Долгосрочное наблюдение за сирингомиелией, связанной с Киари, у взрослых: анализ 157 хирургически пролеченных случаев. Нейрохирургия. 2009; 64: 308-315. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19190458

      Фернандес А.А., Герреро А.И., Мартинес М.И. и др. Пороки развития краниоцервикального перехода (тип Киари I и сирингомиелия: классификация, диагностика и лечение. BMC Musculoskelet Disord. 2009; 10 Suppl 1: S1. Http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2796052/

      Аттенелло Ф.Дж., МакГирт М.Дж., Гатинджи М. и др. Исход сирингомиелии, связанной с Киари, после декомпрессии заднего мозга у детей: анализ 49 последовательных случаев. Нейрохирургия. 2008; 62: 1307-1313. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18824997

      Dauvilliers Y, Stal V, Abril B и др. Пороки развития Киари и нарушения дыхания во сне. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2007; 78: 1344-1348. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17400590

      Szewka AJ, Walsh LE, Boaz JC, Carvalho KS, Golomb MR. Киари в семье: уродство Киари I. Pediatr Neurol. 2006; 34: 481-485. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16765829

      Стивенсон К.Л. Порок развития Киари II типа: прошлое, настоящее и будущее. Нейрохирург Фокус. 2004; 16: 1-7. http://thejns.org/doi/pdf/10.3171/foc.2004.16.2.6

      Гринли Д.У., Донован К.А., Хасан Д.М., Менезес А.Х. Порок развития Киари I у детей раннего возраста: спектр проявлений и опыт у 31 ребенка в возрасте до 6 лет. Педиатрия. 2002; 110: 1212-1219. http://pediatrics.aappublications.org/content/110/6/1212.full.pdf

      Милхорат Т.Х., Чоу М.В., Тринидад Е.М. и др. Новое определение мальформации Киари I: клинические и рентгенологические данные у 364 пациентов с симптомами. Нейрохирургия. 1999; 44: 1005-1017. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10232534

      Пакзабан П. Мальформация Киари. Emedicine Journal, Обновлено: 4 февраля 2014 г. Доступно по адресу: http://emedicine.medscape.com/article/1483583-overview Доступно с 5 марта 2014 г.

      Национальный институт неврологических расстройств и Сток. Информационный бюллетень о мальформации Киари. Последнее обновление 30 декабря 2013 г. Доступно по адресу: http://www.ninds.nih.gov/disorders/chiari/detail_chiari.htm По состоянию на 5 марта 2014 г.

      Batzdorf U, Benzel EC, Ellenbogen RG и др. Американский Альянс Сирингомиелии и Киари. Мальформация Киари и сирингомиелия. Справочник для пациентов и их семей. 2008. Доступно по адресу: http://www.asap.org/handbook.pdf Доступно с 5 марта 2014 г.

      Клиника Мэйо по медицинскому образованию и исследованиям. Мальформация Киари. 21 августа 2013 г. Доступно по адресу: http://www.mayoclinic.com/health/chiari-malformation/DS00839 Доступно с 5 марта 2014 г.

      Годы публикации

      Информация в базе данных редких заболеваний NORD предназначена только для образовательных целей и не предназначена для замены рекомендаций врача или другого квалифицированного медицинского специалиста.

      Содержание веб-сайта и баз данных Национальной организации по редким заболеваниям (NORD) защищено авторским правом и не может быть воспроизведено, скопировано, загружено или распространено каким-либо образом в коммерческих или общественных целях без предварительного письменного разрешения и одобрения NORD. . Физические лица могут распечатать одну бумажную копию отдельного заболевания для личного использования при условии, что содержание не изменено и включает авторские права NORD.

      Национальная организация по редким заболеваниям (NORD)

      55 Kenosia Ave., Danbury CT 06810 • (203)744-0100

Новости спорта

Изначально сайт создавался для пользователей со всех стран мира. Международный домен ориентирован на самых разных пользователей. Страницы сайта переведены на 46 языков, среди которых есть и азербайджанский. Это выгодно выделяет платформу на фоне конкурентов, так как многие из них либо не работают на территории данной страны, либо не имеют местной локализации.

Больше новостей