База данных редких заболеваний

Рейтинг: 4.6 из 5
Автор
Вадим Соколов
Рейтинг автора
4.6

НОРД благодарит Джеффри Коэна, доктора медицины, доктора философии, директора программы по эпилепсии и клинической нейрофизиологии, Beth Israel Medical, Нью-Йорк, штат Нью-Йорк, за помощь в подготовке этого отчета.

Синонимы невралгии тройничного нерва

  • Болезнь Фотергилла
  • Тик Дулуро
  • TN
  • Тройничная невралгия

Подразделения невралгии тройничного нерва

  • Невралгия тройничного нерва типа 1 (TN1)
  • Невралгия тройничного нерва 2 типа (TN2)

Обсуждение

Невралгия тройничного нерва (TN), также известная как tic douloureux, представляет собой заболевание пятого черепного нерва (тройничного нерва). Заболевание иногда подразделяется на тип 1 и тип 2. TN типа 1 (TN1) характеризуется приступами сильной колющей боли, поражающей рот, щеку, нос и / или другие области на одной стороне лица. TN типа 2 (TN2) характеризуется менее интенсивной болью, но постоянной тупой или жгучей болью. Оба типа боли могут возникать у одного и того же человека даже в одно и то же время. В некоторых случаях боль может быть мучительной и выводящей из строя. При отсутствии лечения TN может оказать сильное влияние на качество жизни человека. В большинстве случаев TN1 развивается из-за давления кровеносного сосуда на тройничный нерв, но иногда основная причина не может быть идентифицирована (идиопатическая). TN2 может быть идиопатическим,из-за компрессии тройничного нерва или может произойти из-за известной основной причины, такой как опухоль или рассеянный склероз. Неизвестно, почему у одного человека появляются симптомы TN1 по сравнению с TN2; это может быть связано с количеством сосудов (например, артерий, вен) или степенью сжатия. TN обычно можно контролировать с помощью лекарств, хирургического вмешательства или инъекций.

Нет единого мнения или согласованной системы классификации TN. TN1 также известен как классическая невралгия тройничного нерва. TN2 когда-то был известен как атипичный или симптоматический TN. Однако термин «атипичная» невралгия тройничного нерва непоследовательно используется для людей, у которых нет TN1, и остается расплывчатым, неопределенным термином. Следовательно, многие исследователи и пациенты выступают за исключение термина «атипичный TN», который остается диагнозом «мусорная корзина», не имеющим никакой полезной цели и часто оказывающим медвежью услугу пациентам. Симптоматическая TN часто применяется в случаях, которые развиваются из-за рассеянного склероза. Термин «тройничная невропатическая лицевая боль» может использоваться для обозначения боли, которая возникает в результате непреднамеренного повреждения тройничного нерва, которое может возникнуть в результате различных состояний, включая травмы лица, хирургические вмешательства в полости рта, операции на ухе, носу и горле,или инсульт.

Признаки и симптомы

Наиболее значимым симптомом невралгии тройничного нерва являются повторяющиеся эпизоды интенсивных кратковременных спазмов боли в нижней части лица и челюсти. Нередко поражается нос. Гораздо реже поражаются глаза и лоб. В большинстве случаев боль ограничивается одной стороной лица (односторонняя). Боль сравнивают с серией «ударов электрическим током», за которыми следует постоянная тупая боль. Боль часто начинается и быстро прекращается. Сильная боль обычно быстро уменьшается (обычно в течение нескольких секунд), но следующая за ней тупая ноющая боль может сохраняться в течение одной-двух минут. У многих людей между эпизодами боль полностью проходит. Однако у некоторых людей, даже у некоторых людей с TN1, некоторая степень боли может сохраняться.

Боль может быть вызвана легкими тактильными раздражителями, включая чистку зубов, мытье лица, бритье, употребление горячих или холодных напитков, жевание, разговор, сморкание, прохладный ветерок или легкое прикосновение к лицу. Некоторые эпизоды могут возникать без явного триггера (спонтанно). Следовательно, эпизоды могут повторяться в течение дня. Во сне эпизоды возникают редко. Частота и тяжесть TN может сильно варьироваться от одного человека к другому. У одного человека может быть до ста приступов за один день, в то время как у другого могут быть эпизодические эпизоды. Атаки обычно прекращаются на некоторое время, а затем возвращаются. Со временем боль имеет тенденцию усиливаться с уменьшением количества безболезненных периодов.

Боль может заставить пострадавших гримасничать, морщиться или искривлять голову. Кожа на пораженной стороне лица может покраснеть, а в глазу может появиться слезотечение. Некоторые люди также испытывают чрезмерное слюноотделение.

При TN2 лицевая боль - это постоянное тупое ощущение или ощущение жжения, которое, как правило, затрагивает более обширную часть лица, чем TN1. У некоторых людей боль не проходит даже на короткое время. Симптомы TN2, как правило, сложнее лечить.

Боль, связанная с TN, может быть настолько сильной, что пострадавшие люди избегают простых действий, таких как чистка зубов, и / или избегают социальных ситуаций из-за страха надвигающегося приступа. Расстройство может вызывать глубокие психологические последствия, такие как депрессия и беспокойство.

Причины

Точная причина невралгии тройничного нерва до конца не выяснена. В большинстве случаев заболевание возникает в результате давления кровеносного сосуда на тройничный нерв у основания мозга. Это сжатие может повредить нерв и вызвать чрезмерные всплески неврологической активности. Причина, по которой кровеносный сосуд прижимается к тройничному нерву, до конца не изучена.

Некоторые исследователи полагают, что специфическое повреждение тройничного нерва связано с повреждением или потерей миелиновой оболочки нервных волокон (демиелинизация), вызывающей симптомы. Миелиновая оболочка - это жировое покрытие нервных клеток и волокон. Некоторые исследователи считают, что повреждение миелиновой оболочки приводит к повышенной электрической активности тройничного нерва, что вызывает появление болевых участков в головном мозге.

В редких случаях опухоль может давить на тройничный нерв. Рассеянный склероз также иногда называют причиной TN из-за разрушения миелиновой оболочки. Во многих случаях основная причина TN не может быть идентифицирована (идиопатическая).

Тройничный нерв - одна из 12 пар нервов, которые выходят из нижней части мозга. У тройничного нерва есть три основных ветви. Каждая из этих трех ветвей далее разделяется на несколько меньших ветвей. Офтальмологическая или верхняя ветвь обеспечивает чувствительность области глаз, лба, передней части головы и волосистой части головы. Верхнечелюстная или средняя ветвь обеспечивает ощущение щек, носа, верхней губы, верхней челюсти, зубов и десен. Нижняя челюсть или нижняя ветвь обеспечивают чувствительность нижней губы, нижней челюсти, зубов и десен. Боль TN может быть результатом одной или нескольких из этих трех ветвей. Однако средние или нижние ветви поражаются чаще, чем верхние.

Затронутые группы населения

Невралгия тройничного нерва встречается у женщин несколько чаще, чем у мужчин. Хотя точная заболеваемость неизвестна, в Соединенных Штатах ежегодно регистрируется примерно 10 000–15 000 новых случаев. Заболевание чаще всего поражает людей старше 50 лет. Однако случаи могут возникать и у молодых людей. У более молодых людей причина часто бывает идиопатической, но по сравнению с более старыми взрослыми случаи с большей вероятностью будут вызваны повреждением центральной нервной системы, как у людей с рассеянным склерозом. Хотя это бывает крайне редко, TN может встречаться у детей.

Связанные расстройства

Симптомы следующих заболеваний могут быть похожи на симптомы невралгии тройничного нерва. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Различные состояния могут вызывать симптомы, подобные тем, которые наблюдаются при TN. Такие состояния включают кластерные головные боли, мигрени, зубную боль, гигантоклеточный артериит, языковоглоточную невралгию, постгерпетическую невралгию, затылочную невралгию, инфекции носовых пазух (синусит), инфекции среднего уха (средний отит) и синдром височно-нижнечелюстного сустава.

Диагностика

Диагноз невралгии тройничного нерва основывается на выявлении характерных симптомов, подробном анамнезе пациента и тщательной клинической оценке. TN следует подозревать у людей с лицевой болью, затрагивающей одну сторону лица. Поскольку не существует специального диагностического теста для TN, врачи полагаются на личный анамнез пациента и описание симптомов при рассмотрении диагноза TN.

Один из опубликованных руководств по диагностике TN принадлежит Международному обществу головной боли.

Для классического TN:

  1. Пароксизмальные приступы боли продолжительностью от долей секунды до двух минут, поражающие один или несколько отделов тройничного нерва и отвечающие критериям 2 и 3.
  2. Боль имеет по крайней мере одну из следующих характеристик:
    • Сильный, острый, поверхностный или колющий
    • Осаждены из триггерных зон или триггерных факторов
  3. Атаки у отдельных пациентов стереотипны.
  4. Клинически очевидного неврологического дефицита нет.
  5. Не связано с другим расстройством

Для симптоматической TN:

  1. Пароксизмальные приступы боли продолжительностью от долей секунды до двух минут с сохранением боли между приступами или без нее, затрагивающие один или несколько отделов тройничного нерва и отвечающие критериям 2 и 3.
  2. Боль имеет по крайней мере одну из следующих характеристик
    • Сильный, острый, поверхностный или колющий
    • Осаждены из триггерных зон или триггерных факторов.
  3. Приступы стереотипны у отдельного пациента
  4. Причинное поражение, отличное от сдавления сосудов, было продемонстрировано специальными исследованиями и / или исследованием задней черепной ямки.

Некоторые методы визуализации, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ), могут использоваться для оценки или исключения основных причин TN, включая опухоли или рассеянный склероз. МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения изображений поперечного сечения отдельных органов и тканей тела. Однако трудно увидеть, как кровеносный сосуд прижимается к корешку тройничного нерва с помощью «обычной» МРТ.

Специалисты по лицевым болям могут заказать «прицельную» МРТ, что обычно означает использование МРТ высокого разрешения (3T) с особым вниманием к тройничному нерву. Этот тест может выполняться с гадолинием или без него, контрастным веществом, которое используется для улучшения результатов сканирования и получения более подробной картины тканей, таких как мозг или кровеносные сосуды. На некоторых машинах MR это называется последовательностями FIESTA. Это означает, что тонкие срезы толщиной 1 миллиметр берутся в коронарной плоскости без каких-либо пропусков между изображениями на всем протяжении тройничного нерва. Это приводит к высокой вероятности обнаружения судна-нарушителя. Этот целевой метод часто позволяет выявить причину даже у людей, которым сказали, что у них нормальное МРТ (обычное исследование).

Стандартные методы лечения

Уход

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства для TN могут варьироваться в зависимости от множества факторов, таких как тяжесть заболевания; основная причина (если известна); наличие или отсутствие определенных симптомов; возраст и общее состояние здоровья человека; и / или другие элементы. Решения относительно использования определенных схем приема лекарств, хирургических методов лечения и / или других методов лечения должны приниматься врачами и другими членами медицинской бригады после тщательной консультации с пациентом, исходя из специфики его или ее случая; подробное обсуждение потенциальных преимуществ и рисков, включая возможные побочные и долгосрочные эффекты; предпочтения пациентов; и другие соответствующие факторы.

Первоначальная терапия для людей с TN обычно заключается в использовании лекарств, особенно противосудорожных препаратов (противосудорожных средств), карбамазепина или оксикарбазепина. При использовании на ранних стадиях эти препараты обычно эффективны для уменьшения боли у больных. Большинство людей начинают с низкой дозы, которую постепенно увеличивают до тех пор, пока боль не пройдет. Точная дозировка, необходимая для каждого человека, будет отличаться. Несмотря на свою первоначальную эффективность, польза от этих препаратов со временем может уменьшиться. Как и большинство лекарств, карбамазепин может вызывать побочные эффекты. Оксикарбазепин, более новый препарат, связанный с карбамазепином, обычно вызывает меньше побочных эффектов, чем карбамазепин.

Дополнительные противосудорожные препараты, которые использовались для лечения TN в небольших исследованиях или отчетах о случаях, включают топирамат, габапентин, прегабалин, клоназепам, фенитоин, ламотриджин и вальпроевую кислоту.

Со временем во многих случаях эти препараты могут стать менее эффективными или неэффективными. Когда одно противосудорожное лекарство теряет эффективность, можно попробовать другое противосудорожное лекарство. Для купирования боли у пострадавшего может потребоваться более одного противосудорожного препарата. В конце концов, противосудорожные препараты могут перестать приносить облегчение.

Также можно использовать миорелаксанты, такие как баклофен. Такие лекарства можно использовать отдельно или в сочетании с противосудорожными препаратами. Трициклические антидепрессанты, такие как амитриптилин и нортриптилин, могут ослабить передачу боли у людей с TN2. Обычные болеутоляющие, такие как опиоиды, обычно неэффективны при TN1, но могут оказывать некоторое облегчение при TN2.

Если лекарства не справляются с болью или становятся неэффективными, рекомендуется хирургическое вмешательство. Есть несколько различных хирургических техник, которые использовались для лечения людей с TN. Хирургические методы обычно не используются, если другие методы лечения не дали результата или стали неэффективными. Решение о хирургическом вмешательстве для лечения TN может зависеть от нескольких факторов. Некоторые врачи и люди в сообществе TN считают, что хирургическое вмешательство должно происходить раньше, чем позже. Есть данные, что больные люди лучше реагируют на микрососудистую декомпрессию, если операция проводится в течение семи лет после постановки диагноза, а не позже. Хирургическое вмешательство следует рассмотреть на ранней стадии у человека, у которого нет адекватного ответа на два препарата первой линии,используются ли эти лекарства последовательно или в комбинации. Неадекватный ответ можно определить как неполное обезболивание, влияющее на повседневную деятельность или требующее таких высоких доз лекарств для облегчения боли, что побочные эффекты ограничивают функционирование.

Решения относительно использования конкретной операции, режима приема лекарств и / или других методов лечения должны приниматься врачами и другими членами медицинской бригады после тщательных консультаций с родителями или пациентом с учетом специфики конкретного случая; подробное обсуждение потенциальных преимуществ и рисков, включая возможные побочные и долгосрочные эффекты; предпочтения пациентов; и другие соответствующие факторы.

Одной из наиболее распространенных процедур лечения TN1 является микрососудистая декомпрессия, также известная как процедура Джанетты. Эта процедура включает перемещение кровеносного сосуда, который прижимает тройничный нерв, и введение мягкой подушки между нервом и сосудом. Это позволяет тройничному нерву восстановиться, что в конечном итоге облегчит боль. В некоторых случаях микрососудистая декомпрессия может привести к устойчивому облегчению боли более чем на 10 лет. Эта процедура является единственной неразрушающей процедурой, при которой функция тройничного нерва остается неизменной, но процедура является наиболее инвазивной и сопряжена с небольшим риском серьезных осложнений. Во время процедурыврач делает небольшой разрез за ухом на той же стороне головы, где находится боль, и создает небольшое отверстие в черепе, чтобы получить доступ к тройничному нерву и кровеносным сосудам, сжимающим его.

Другое возможное лечение - стереотаксическая хирургия, которая включает процедуры, известные как гамма-нож и кибер-нож. В этих процедурах используется высококонцентрированный пучок ионизирующего излучения, который доставляется к определенной цели у корня тройничного нерва. Излучение создает повреждение возле нервного корешка, которое нарушает передачу болевых сигналов в мозг. Однако облегчение боли может быть отсрочено на несколько недель или месяцев. Кроме того, примерно у 50% людей боль возвращается в течение трех лет. Эти процедуры являются наименее инвазивными хирургическими методами лечения людей с TN и могут быть повторены, если боль повторяется.

Три дополнительных процедуры включают повреждение тройничного нерва, чтобы прервать передачу сигналов боли в мозг. Эти процедуры включают чрескожное сжатие баллоном, чрескожную глицериновую ризотомию и чрескожную стереотаксическую ризотомию. Они включают введение иглы через щеку в тройничный нерв. Чрескожное сжатие баллоном включает введение крошечного баллона в тройничный нерв рядом с областью, где расположены болевые волокна. Баллон надувается, повреждая нервные волокна. Затем баллон сдувается и удаляется. Чрескожная ризотомия глицерина включает инъекцию глицерина, химического соединения, в тройничный нерв, чтобы повредить нерв. Чрескожная стереотаксическая ризотомия, также известная как радиочастотное поражение, включает использование электрода для воздействия тепла на нервные волокна.

Исследовательские методы лечения

Информация о текущих клинических испытаниях размещена в Интернете по адресу www.clinicaltrials.gov. Все исследования, финансируемые правительством США, а некоторые исследования поддерживаются частным сектором, размещены на этом правительственном веб-сайте.

Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Клиническом центре NIH в Бетесде, штат Мэриленд, свяжитесь с отделом приема пациентов NIH:

Бесплатно: (800) 411-1222

Телетайп: (866) 411-1010

Для получения информации о клинических исследованиях, спонсируемых частными источниками, в основном обращайтесь:

Для получения дополнительной информации о клинических испытаниях, проводимых в Европе, обращайтесь: https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Поддерживающие организации

    • А / я 850
    • Роклин, Калифорния 95677 США
    • Телефон: (916) 632-0922
    • Бесплатно: (800) 533-3231
    • Электронная почта: [электронная почта защищена]
    • Сайт: http://www.theacpa.org
    • А / я 8126
    • Гейтерсбург, Мэриленд 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Бесплатно: (888) 205-2311
    • Сайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
    • А / я 5801
    • Бетесда, Мэриленд 20824
    • Телефон: (301) 496-5751
    • Бесплатно: (800) 352-9424
    • Сайт: http://www.ninds.nih.gov/
    • 22 SE 5-я авеню
    • Люкс D
    • Гейнсвилл, Флорида 32601 США
    • Бесплатно: (800) 923-3608
    • Электронная почта: [электронная почта защищена]
    • Сайт: http://fpa-support.org/

    использованная литература

    Zakrzewska JM, McMillan R. Невралгия тройничного нерва: диагностика и лечение этой мучительной и плохо изученной лицевой боли. Postgrad Med J. 2011; 87: 410-416. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21493636

    Купман Дж. С., Дилеман Дж. П., Хюйген Ф. Дж. И др. Частота лицевых болей среди населения в целом. Боль. 2009; 147: 122-127. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19783099

    Krafft RM. Невралгия тройничного нерва. Я семейный врач. 2008; 77: 1291-1296. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18540495

    Гронсет Дж., Крукку Дж., Алксне Дж. И др. Параметр практики: диагностическая оценка и лечение невралгии тройничного нерва (обзор, основанный на фактах): отчет Подкомитета по стандартам качества Американской академии неврологии и Европейской федерации неврологических обществ. Неврология. 2008; 71: 1183-1190. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18716236

    Лински М.Э., Ратанатараторн В., Пеногарикано Дж. Проспективное когортное исследование микрососудистой декомпрессии и хирургии гамма-ножом у пациентов с невралгией тройничного нерва. J Neurosurg. 2008; 109: 160-172. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19123904

    Burchiel KJ. Новая классификация лицевой боли. Нейрохирургия. 2003; 53: 1164-1166. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14580284

    Сингх МК, Кэмпбелл Г.Х., Гаутам С., Луцеп Х.Л. Невралгия тройничного нерва. Emedicine Journal, 24 сентября 2013 г. Доступно по адресу: http://emedicine.medscape.com/article/1145144-overview Дата обращения: 10 ноября 2013 г.

    Национальный институт неврологических расстройств и Сток. Информационный бюллетень о невралгии тройничного нерва. 8 ноября 2013 г. Доступно по адресу: http://www.ninds.nih.gov/disorders/trigeminal_neuralgia/detail_trigeminal_neuralgia.htm Дата обращения: 10 ноября 2013 г.

    Клиника Мэйо по медицинскому образованию и исследованиям. Невралгия тройничного нерва. 10 августа 2012 г. Доступно по адресу: http://www.mayoclinic.com/health/trigeminal-neuralgia/DS00446 Дата доступа: 10 ноября 2013 г.

    Годы публикации

    Информация в базе данных редких заболеваний NORD предназначена только для образовательных целей и не предназначена для замены рекомендаций врача или другого квалифицированного медицинского специалиста.

    Содержание веб-сайта и баз данных Национальной организации по редким заболеваниям (NORD) защищено авторским правом и не может быть воспроизведено, скопировано, загружено или распространено каким-либо образом в коммерческих или общественных целях без предварительного письменного разрешения и одобрения NORD. . Физические лица могут распечатать одну бумажную копию отдельного заболевания для личного использования при условии, что содержание не изменено и включает авторские права NORD.

    Национальная организация по редким заболеваниям (NORD)

    55 Kenosia Ave., Danbury CT 06810 • (203)744-0100

Новости спорта

Изначально сайт создавался для пользователей со всех стран мира. Международный домен ориентирован на самых разных пользователей. Страницы сайта переведены на 46 языков, среди которых есть и азербайджанский. Это выгодно выделяет платформу на фоне конкурентов, так как многие из них либо не работают на территории данной страны, либо не имеют местной локализации.

Больше новостей